La Sindrome di Cushing
Sindrome di Cushing (ipercortisolismo) è il termine con cui si definisce il quadro clinico che fa seguito ad una prolungata esposizione ad elevati livelli di cortisonici nel sangue. Il cortisolo quando secreto in quantità fisiologiche risulta essere un ormone fondamentale per la sopravvivenza, in quanto interviene nella reazione allo stress, nella regolazione della pressione sanguigna, nel controllo dei fattori dell’infiammazione, nella funzionalità cardiovascolare oltre ad essere coinvolto nel metabolismo dei lipidi, delle proteine e nella omeostasi del glucosio. Quando secreto in eccesso può influire negativamente sulla stato psicofisico e sulla salute della persona interessata.
Il cortisolo, detto anche ormone dello stress, è generato dalle ghiandole surrenali, poste al di sopra del polo superiore di ciascun rene, la cui produzione è controllata da un sistema che include l’ipofisi (ghiandola posizionata alla base del cervello) e l’ipotalamo (struttura del sistema nervoso centrale).
Esclusa la forma più frequente (ovvero quella conseguente l’assunzione di farmaci), nell’ambito della sindrome di Cushing si distinguono due forme: forme ACTH-dipendenti ed ACTH-indipendenti a seconda della causa che determina l’esagerata produzione di cortisone.
La causa più frequente (70% dei casi) di sindrome di Cushing endogeno è l’adenoma ipofisario ACTH secernente, ovvero un tumore dell’ipofisi che stimola i surreni a produrre quantità di cortisolo in eccesso rispetto quelle necessarie. Nella maggior parte dei casi il tumore è di piccole dimensioni (microadenoma), spesso così piccolo da non essere visualizzato dalla risonanza magnetica, e solo in un paziente su 10 esso supera il centimetro di diametro (macroadenoma). Circa il 15% delle sindromi di Cushing, invece, deriva dalla secrezione ectopica di ACTH, ovvero alcuni tumori, che normalmente non producono sostanze in grado di stimolare la produzione di cortisolo, incominciano a produrle determinando la sindrome di Cushing. Tra le forme ACTH-indipendenti, infine, ricordiamo i tumori del surrene (adenomi e carcinomi) e l’iperplasia surrenalica nodulare e la displasia surrenalica nodulare pigmentata (una condizione rara che si riscontra frequentemente nell’ambito di una sindrome genetica trasmessa nota come complesso di Carney.
L’ipercortisolismo è diagnosticato da uno specialista endocrinologo, che sulla base di un quadro clinico caratteristico richiede il dosaggio degli ormoni steroidei prodotti dal surrene, dell’ormone ipofisario ACTH e specifici test dinamici.
La sindrome di Cushing, che talvolta presenta un carattere ereditario, colpisce più frequentemente gli adulti e meno frequentemente i bambini. Essa risulta di difficile diagnosi a causa dei segni e dei sintomi che possono variare da soggetto a soggetto e per il quadro biochimico non sempre di facile interpretazione.
